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师正帅实习医生

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• 病情分析：
• 治疗重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应立即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异?唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力，白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。非格司亭(粒系集落刺激因子)可减少感染或缩短病程，终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。1.抗生素治疗抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶，可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染。CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括发现致病菌和药物敏感试验。2.阻塞性病变的治疗抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状，外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变，但术后并发症较为常见。柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。3.白细胞输入和输血治疗输血可纠正持续重症感染导致的贫血。输注白细胞可用于控制危及生命的感染，有报道称输注白细胞与干扰素联合使用，成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。4.干扰素治疗人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生频率和严重程度。用量为重组人干扰素-γ50U/m2，皮下注射，每周3次。5.基因治疗和骨髓移植患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因，可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞，其NADPH氧化酶活性得到纠正。干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞，改善患儿的临床症状